محمد حسین امین ابراهیم آبادی

بیماری سلول سیکل (SCD) یک اختلال ارثی بسیار پیچیده از ساختار هموگلوبین است. اگرچه ضایعه مولکولی یک جهش تک نقطه ای است ، اما ژن داسی از نظر طبیعت پلوتروپیک است و باعث ایجاد چندین فنوتیپی می شود که عوارض مختلف بیماری را تشکیل می دهد. تظاهرات آن می تواند حاد ، مزمن ، دردناک ، عصبی که ممکن است به صورت مجزا یا در ترکیب های مختلف اتفاق بیفتد ، باشد. درد همچنان عامل اصلی عوارض فنوتیپی SCD و شایعترین علت بستری در بخش اورژانس و یا بیمارستان است. اگرچه پیشرفت در درک پاتوفیزیولوژی SCD و همچنین در درمان های درمانی مانند پیوند سلول های بنیادی خونساز و ژن درمانی پیشرفت کرده است ، اما مدیریت درد مؤثر است. درمان تسکینی همچنان رویکرد اصلی مدیریت SCD و عوارض آن است. ظهور هیدروکسی اوره موفقیتی جزئی در جلوگیری از فراوانی بحران های وازو انسداد ایجاد کرد و ال-گلوتامین در انتظار تأیید مزایای پس از محاکمه است. جستجو برای داروهای اضافی دارویی که می توانند به صورت مجزا یا همراه با هیدروکسی اوره و / یا ال-گلوتامین مورد استفاده قرار گیرند ، منتظر طلوع آنها در آینده نزدیک است. هدف از این بررسی ، توصیف تظاهرات مختلف SCD ، پاتوفیزیولوژی و مدیریت فعلی آنها است. پیشرفت های چشمگیر اخیر در درک پاتوفیزیولوژی درد ، قول عاملی را می دهد که می توانند استفاده از مواد افیونی را جایگزین یا به حداقل برسانند.