وراثت ژنوم میتوکندری از قوانین ژنتیک مندلی متعارف پیروی نمی کند. DNA میتوکندری (mtDNA) در بسیاری از نسخه ها در هر سلول موجود است و از طریق میکروب زایمان مادر به ارث می رسد. علاوه بر این ، جهش در mtDNA منجر به وجود هتروپلازی می شود ، همزیستی انواع مختلف mtDNA در یک سلول واحد ، که سطح آنها می تواند به طور قابل توجهی بین سلول ها ، ارگان ها یا ارگانیسم ها متفاوت باشد. وراثت و انباشت متعاقب آن گونه های مضر باعث بروز اختلالات شدید پیشرونده میتوکندری می شود و در بسیاری از شرایط دیگر از جمله پیری ، سرطان و اختلالات عصبی تولید می شود. در اینجا ، ما فرآیندهای که منجر به تغییر سلول به سلول در ترکیب mtDNA ، با تمرکز بر جداسازی mtDNA جسمی و در منابع کمتر متعارف از هتروپلاسم بحث می کنیم: ارث غیر مادر و نوترکیب mtDNA: درک چگونگی بروز و جهش mtDNA و ایجاد جهش در یک ارگانیسم از اهمیت اساسی در پیشگیری و درمان بیماری میتوکندری برخوردار است و می تواند به طور بالقوه بر شرایط متداول پیری تأثیر بگذارد.